胆汁淤积性肝硬化患者生存期一般为5-10年，实际时间受到病因控制、并发症管理、肝功能代偿程度、治疗依从性等因素影响。
1、病因控制：原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性疾病需长期服用熊去氧胆酸，继发性胆道梗阻需解除梗阻因素，病因控制良好可显著延缓病情进展。
2、并发症管理：食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等严重并发症会缩短生存期，定期内镜筛查和乳果糖预防性治疗可降低风险。
3、肝功能代偿：Child-Pugh分级A级患者中位生存期可达10年以上，失代偿期患者需考虑肝移植评估，移植后5年生存率超过70％。
4、治疗依从性：规范使用考来烯胺缓解瘙痒，补充维生素D预防骨质疏松，严格戒酒和控制血脂能改善预后。
建议定期监测肝功能、超声弹性成像等指标，保持低脂高蛋白饮食，避免使用肝毒性药物，晚期患者可评估肝移植指征。
