什么是大疱性类天疱疮

Question

什么是大疱性类天疱疮

Answer 1

大疱性类天疱疮是一种慢性自身免疫性水疱病，主要表现为皮肤紧张性大疱，常见于老年人。该病主要由自身抗体攻击皮肤基底膜带蛋白引起，属于中度严重性疾病。

1、发病机制

患者体内产生抗基底膜带抗体，导致表皮与真皮分离形成水疱。这种自身免疫反应与遗传易感性、药物诱发等因素相关。

2、临床表现

典型症状为躯干四肢出现直径超过1厘米的紧张性大疱，伴有剧烈瘙痒。疱壁厚实不易破裂，尼氏征阴性。

3、诊断方法

需结合皮肤活检病理检查、直接免疫荧光检测确诊。血液中可检测到抗BP180或BP230抗体。

4、治疗方案

首选糖皮质激素治疗，严重病例需联合免疫抑制剂。局部护理可使用抗生素软膏预防感染。

患者应保持皮肤清洁，避免搔抓，穿着宽松棉质衣物。定期复查监测药物副作用，及时调整治疗方案。