肺动脉高压可通过一般治疗、药物治疗、介入治疗、手术治疗等方式治疗。肺动脉高压通常由遗传因素、心脏疾病、肺部疾病、结缔组织病等原因引起。
患者需避免剧烈运动，减少低氧环境暴露，控制钠盐摄入，定期监测血氧饱和度，必要时进行长期家庭氧疗。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管收缩；磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非、他达拉非能降低肺动脉压；前列环素类药物如伊洛前列素可用于急性血管扩张试验阳性患者。
房间隔造口术适用于终末期患者，可减轻右心负荷；肺动脉球囊扩张术能改善慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者的血流动力学。
肺移植是终末期患者的最终选择，适用于药物难治性患者；肺动脉血栓内膜剥脱术可治疗慢性血栓栓塞性肺动脉高压。
患者应保持低盐饮食，避免高原旅行，遵医嘱定期复查心脏超声和六分钟步行试验，妊娠会加重病情需严格避孕。
