什么是肥厚性心肌病

Question

什么是肥厚性心肌病

Answer 1

肥厚性心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心肌病，主要包括梗阻性和非梗阻性两种类型，可能引发心律失常、心力衰竭甚至猝死。

1、遗传因素

约60％病例与肌节蛋白基因突变有关，建议有家族史者进行基因检测，避免剧烈运动，可遵医嘱使用β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米或抗心律失常药胺碘酮。

2、心肌重构

心肌细胞排列紊乱导致心室壁僵硬，可能伴随胸闷、呼吸困难，需通过心脏超声确诊，治疗包括室间隔切除术或酒精消融术等介入手段。

3、血流动力学异常

左心室流出道梗阻可能引发晕厥，与运动后血压骤降有关，日常应避免突然体位变化，严重时需植入ICD预防猝死。

4、继发损害

长期心肌肥厚可能导致二尖瓣反流或心房颤动，需定期监测心电图，合并心衰时可使用利尿剂呋塞米或血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利。

患者应保持低盐饮食，控制体重在正常范围，避免竞技性体育运动，每3-6个月复查心脏超声评估病情进展。