重度肺动脉高压多数情况下无法完全治愈，但可通过规范治疗控制病情进展。治疗方案主要有靶向药物治疗、氧疗、抗凝治疗、心肺移植等。
内皮素受体拮抗剂如波生坦、安立生坦可改善血管舒张功能，磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非可降低肺动脉压力，需长期规律用药。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度超过90％，有助于减轻心脏负荷并改善活动耐力。
华法林等抗凝药物可预防肺动脉血栓形成，使用期间需定期监测凝血功能，调整药物剂量。
终末期患者可考虑心肺联合移植，术后需终身服用免疫抑制剂，存在排异反应和感染风险。
患者应避免剧烈运动，低盐饮食控制液体潴留，定期复查心脏超声和六分钟步行试验评估病情。
