重度肺动脉高压可能由遗传因素、先天性心脏病、结缔组织病、慢性肺部疾病等原因引起,其中遗传因素占比较小。
部分重度肺动脉高压患者存在基因突变,如BMPR2基因突变,可通过基因检测明确。建议有家族史者进行产前咨询。
心脏结构异常导致肺血流增加,可能与室间隔缺损、动脉导管未闭等因素有关,通常表现为呼吸困难、紫绀等症状。
系统性硬化症等疾病可能引发肺血管病变,与自身免疫异常有关,常伴随雷诺现象、皮肤硬化等症状。
慢性阻塞性肺病等长期肺部病变可能导致肺血管重构,通常有长期咳嗽、咳痰等呼吸系统症状。
确诊患者应避免剧烈运动,定期监测心功能,遵医嘱使用靶向药物如安立生坦、波生坦等进行治疗。