肺动脉高压多数情况下可通过规范治疗控制病情进展，但完全治愈概率较低。治疗方案主要有靶向药物治疗、基础疾病管理、氧疗支持、心肺联合移植。
内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂、前列环素类药物可改善血管舒张功能，需根据WHO功能分级选择药物组合。
继发于先心病或结缔组织病的患者需控制原发病，如抗风湿治疗或先心病修补术，避免肺动脉压力进一步升高。
低氧血症患者需长期家庭氧疗维持血氧饱和度，减轻右心负荷，每日吸氧时间建议超过15小时。
终末期患者可考虑移植手术，但存在供体短缺和术后排斥风险，五年生存率约50％-60％。
患者应避免高原环境、剧烈运动和妊娠，定期监测6分钟步行距离和心功能指标，保持低盐饮食控制液体潴留。
