遗传肝炎是什么

Question

遗传肝炎是什么

Answer 1

遗传肝炎主要包括遗传性血色病、α-1抗胰蛋白酶缺乏症、威尔逊病和进行性家族性肝内胆汁淤积症等，从轻度代谢异常到罕见进行性肝损伤疾病均有涉及。

1、遗传性血色病

铁代谢异常导致铁沉积在肝脏，可能引发肝硬化。治疗需定期放血和使用铁螯合剂，药物包括去铁胺、去铁酮和地拉罗司。

2、α-1抗胰蛋白酶缺乏症

蛋白酶抑制剂缺乏引发肝纤维化，可能伴随肺气肿。治疗以补充替代疗法为主，药物有α-1蛋白酶抑制剂、熊去氧胆酸和水飞蓟素。

3、威尔逊病

铜代谢障碍导致铜在肝脏蓄积，可能出现震颤和角膜K-F环。需终身使用青霉胺、曲恩汀和锌制剂等驱铜药物。

4、进行性家族性肝内胆汁淤积症

胆汁排泄障碍引发严重瘙痒和黄疸，最终导致肝衰竭。治疗需使用熊去氧胆酸、利福平和苯巴比妥等药物，终末期需肝移植。

确诊遗传性肝病需完善基因检测，患者应避免酒精摄入并定期监测肝功能，儿童患者家长需特别注意生长发育指标监测。