肺动脉高压可能由遗传因素、慢性肺部疾病、左心疾病、先天性心脏病等原因引起,可通过药物治疗、氧疗、手术干预等方式缓解。
部分患者存在BMPR2等基因突变,表现为活动后气促、晕厥,需使用内皮素受体拮抗剂(如波生坦)、5型磷酸二酯酶抑制剂(如西地那非)、前列环素类似物(如伊洛前列素)进行靶向治疗。
慢性阻塞性肺病或肺纤维化导致肺血管重构,伴随咳嗽、杵状指,需控制原发病并联合利尿剂(如呋塞米)、抗凝药(如华法林)及长期家庭氧疗。
二尖瓣狭窄或心力衰竭引起肺静脉高压,出现夜间阵发性呼吸困难,需使用β受体阻滞剂(如美托洛尔)、血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利)改善心功能。
室间隔缺损等分流性心脏病导致肺血流量增加,可能伴随紫绀、发育迟缓,需早期行封堵手术或服用利尿剂(如螺内酯)减轻心脏负荷。
建议定期监测血氧饱和度,避免高原旅行及剧烈运动,饮食需限制钠盐摄入并保证优质蛋白补充。