原发性肺动脉高压症属于严重的心血管疾病,病情进展可能导致右心衰竭甚至死亡,需长期药物控制或手术治疗。
肺动脉压力持续升高,血管重塑导致血流阻力增加,早期表现为活动后气促,后期可能出现晕厥、下肢水肿。
靶向药物治疗可延缓病情,但个体差异大,部分患者5年生存率仍不理想,需定期评估心功能状态。
常用内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂等药物,重症需考虑房间隔造口术或肺移植等侵入性治疗。
严格限制体力活动,预防呼吸道感染,妊娠会显著加重心脏负担,需绝对避孕。
建议确诊患者每3个月复查心脏超声和6分钟步行试验,低盐饮食并避免高原环境,出现咯血或胸痛需立即就医。