原发性肺动脉高压可通过生活干预、靶向药物治疗、介入治疗、肺移植等方式治疗。原发性肺动脉高压通常由基因突变、结缔组织病、先天性心脏病、药物毒素等原因引起。
低盐饮食控制液体潴留，避免高原环境及剧烈运动。氧疗可改善低氧血症，建议进行适度有氧运动维持心肺功能。
可能与内皮素受体异常、前列环素通路障碍等因素有关，通常表现为呼吸困难、胸痛等症状。可使用安立生坦、马昔腾坦等内皮素受体拮抗剂，曲前列尼尔等前列环素类似物。
可能与右心衰竭、卵圆孔未闭等因素有关，通常表现为晕厥、下肢水肿等症状。可行房间隔造口术降低右心压力，球囊肺动脉成形术改善血流动力学。
终末期患者可考虑双肺移植，术后需终身服用免疫抑制剂。移植后5年生存率有明显提升，但存在供体短缺等问题。
患者应定期监测心功能指标，避免妊娠及呼吸道感染，保持情绪稳定有助于病情控制。
