原发性肺动脉高压可通过靶向药物治疗、抗凝治疗、氧疗、肺移植等方式治疗。原发性肺动脉高压可能与基因突变、药物毒性、自身免疫性疾病、先天性心脏病等因素有关。
波生坦可改善内皮素受体功能，安立生坦能选择性拮抗内皮素受体，西地那非通过抑制磷酸二酯酶降低肺动脉压，需在医生指导下规范使用。
华法林可预防肺动脉内血栓形成，适用于血液高凝状态患者，使用期间需定期监测凝血功能，避免出血风险。
长期低流量吸氧可缓解低氧血症，改善呼吸困难症状，每日持续吸氧时间建议超过15小时，维持血氧饱和度在90％以上。
终末期患者可考虑双肺移植手术，术后需终身服用免疫抑制剂，手术适应证包括心功能Ⅳ级且药物治疗无效者。
患者应避免剧烈运动，保持低盐饮食，定期监测心功能，出现咯血或晕厥需立即就医。
