血友病A型患儿可能出现关节出血、肌肉血肿、异常出血倾向等症状,疾病发展通常表现为轻度凝血障碍到严重自发性出血。
关节腔内反复出血是典型表现,常见于膝关节和踝关节。家长需观察孩子活动后关节肿胀情况,及时就医进行凝血因子替代治疗。
深层肌肉组织出血形成疼痛性包块,多发生在四肢和臀部。家长需避免让孩子剧烈运动,出血时可冷敷并抬高患肢。
轻微外伤后出血不止或自发性鼻出血、牙龈出血。家长需准备止血敷料,教育孩子避免磕碰,定期监测凝血因子水平。
颅内出血或内脏出血可能危及生命。家长发现孩子头痛呕吐、腹痛便血时须立即急诊,需预防性输注凝血因子Ⅷ。
建议患儿定期在血液科随访,避免使用阿司匹林等抗凝药物,日常活动需佩戴防护器具,可考虑基因检测明确突变类型。