血友病A型获得性属于严重出血性疾病,其危险性主要与出血部位、严重程度及治疗及时性有关,可能由自身抗体产生、恶性肿瘤、妊娠、药物反应等原因引起。
约半数患者因免疫系统异常产生抗凝血因子VIII抗体,导致凝血功能障碍,表现为自发性关节或肌肉出血。需通过免疫抑制剂如环磷酰胺、利妥昔单抗联合凝血因子替代治疗。
淋巴增殖性疾病或实体瘤可能诱发获得性血友病,伴随贫血、异常出血等症状。需针对原发肿瘤化疗,同时输注重组人凝血因子VIIa控制出血。
围产期母体可能产生凝血因子抑制物,产后出现异常子宫出血。建议分娩前监测凝血功能,必要时使用去氨加压素或凝血酶原复合物预防治疗。
青霉素类抗生素或干扰素等药物可能诱发免疫反应,导致获得性血友病。需立即停用可疑药物,采用糖皮质激素联合血浆置换治疗。
患者应避免剧烈运动和外伤,定期监测凝血功能,出现关节肿胀或皮下瘀斑需立即就医。饮食可增加富含维生素K的西蓝花、菠菜等绿叶蔬菜摄入。