右心室大肺动脉高压多数情况下无法完全治愈,但可通过药物控制、氧疗、手术干预、生活方式调整等方式延缓病情进展。肺动脉高压属于慢性进行性疾病,治疗目标以改善症状和生活质量为主。
使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、5型磷酸二酯酶抑制剂如西地那非等靶向药物,可降低肺动脉压力。部分患者需联合使用利尿剂减轻右心负荷。
长期低流量吸氧有助于改善缺氧状态,延缓肺血管重构。建议每日吸氧时间超过15小时,维持血氧饱和度在90%以上。
终末期患者可考虑房间隔造口术或肺移植手术。房间隔造口术能减轻右心压力,肺移植是治愈终末期患者的唯一手段。
严格限制体力活动强度,避免高原旅行。低盐饮食控制液体潴留,接种流感疫苗和肺炎疫苗预防呼吸道感染。
患者需每3-6个月复查心脏超声和6分钟步行试验,根据WHO功能分级调整治疗方案。妊娠会显著加重病情,育龄期女性须严格避孕。