血管性血友病是不是比血友病还严重

Question

血管性血友病是不是比血友病还严重

Answer 1

血管性血友病与血友病严重程度需根据分型判断，多数情况下血友病出血风险更高，但血管性血友病严重分型可能伴随更复杂的临床表现。

1、发病机制差异

血管性血友病因血管性血友病因子缺乏或功能障碍导致血小板黏附异常，血友病则因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起凝血途径中断。

2、临床表现对比

典型血管性血友病以黏膜出血为主，重型血友病常出现关节肌肉深部出血，后者更易导致关节畸形等不可逆损伤。

建议患者定期监测凝血功能，避免剧烈运动和外伤，出现异常出血时需立即至血液科就诊评估病情严重程度。