血管网织细胞瘤属于肿瘤吗

Question

血管网织细胞瘤属于肿瘤吗

Answer 1

血管网织细胞瘤属于良性肿瘤，多发生于小脑、脑干等部位，主要由异常增生的血管和间质细胞构成，生长缓慢且极少恶变。

1、肿瘤性质

血管网织细胞瘤是中枢神经系统良性肿瘤，病理学分类为WHOⅠ级，具有完整包膜且无浸润性生长特征。

2、发病机制

该病与VHL基因突变相关，属于常染色体显性遗传疾病，异常血管增生形成肿瘤样病变。

3、临床表现

常见头痛、共济失调等症状，肿瘤增大可能压迫第四脑室导致脑积水，部分患者伴视网膜血管瘤。

4、治疗方式

手术完整切除可治愈，立体定向放疗适用于深部肿瘤，术后需定期MRI复查监测VHL相关病变。

确诊后应避免剧烈运动防止肿瘤出血，VHL基因携带者需每年进行眼底和腹部超声筛查。