血管网织细胞瘤的形成可能由遗传因素、血管异常增生、缺氧刺激、VonHippel-Lindau综合征等原因引起。
1、遗传因素部分患者存在VHL基因突变,导致血管内皮细胞异常增殖,可通过基因检测确诊,治疗需手术切除联合靶向药物如舒尼替尼、贝伐珠单抗、依维莫司。
2、血管异常增生局部血管内皮生长因子过度分泌刺激血管增生,可能伴随头痛、共济失调,治疗需使用抗血管生成药物如雷莫芦单抗、阿帕替尼、安罗替尼。
3、缺氧刺激长期高原居住或慢性肺部疾病导致组织缺氧,诱发血管代偿性增生,可能出现眩晕、视物模糊,需氧疗联合病灶切除术。
4、VHL综合征VHL病相关多器官血管瘤病变,常合并视网膜及肾脏肿瘤,表现为多发性病灶,需定期筛查并手术干预。
建议避免高原久居及吸烟,确诊后每半年进行头颅MRI监测,术后需随访预防复发。