婴儿中重度肺动脉高压多数情况需要手术治疗。治疗方案主要有药物控制、导管介入、肺血管成形术、心肺联合移植。
轻中度患者可尝试使用西地那非、波生坦等靶向药物改善肺血管阻力,需持续监测血氧及心功能变化。
适用于存在动脉导管未闭等结构性异常者,通过封堵器闭合异常通道,降低肺动脉压力。
对肺血管发育不良者进行球囊扩张或支架植入,改善肺部血流灌注,手术需在体外循环支持下完成。
终末期患者若合并艾森曼格综合征,需评估后行心肺联合移植,术后需终身服用免疫抑制剂。
确诊后应尽早在儿童心脏专科评估,喂养时保持半卧位并控制奶量流速,避免哭闹增加心肺负荷。