视网膜色素变性目前尚无明确有效的预防方法，但可通过避免近亲结婚、控制紫外线暴露、补充维生素A及定期眼科检查等方式延缓疾病进展。
视网膜色素变性具有遗传倾向，近亲婚配会增加隐性遗传概率，建议婚前进行遗传咨询和基因检测。
长期强光暴露可能加速视网膜损伤，外出时应佩戴防紫外线太阳镜，避免在强光环境下长时间用眼。
适量补充维生素A衍生物可能有助于维持视细胞功能，但需在医生指导下使用，避免过量导致中毒。
有家族史者建议每年进行眼底检查、视野测试和电生理检查，早期发现可及时干预延缓视力丧失。
日常注意用眼卫生，避免吸烟酗酒，保持适度运动，出现夜盲或视野缩窄等症状应及时就医。
