如何治疗血友病乙

Question

如何治疗血友病乙

Answer 1

血友病乙可通过凝血因子替代治疗、抗纤溶药物、物理治疗、基因治疗等方式干预。该病由F9基因突变导致凝血因子IX缺乏引起，表现为关节出血、肌肉血肿等症状。

1、凝血因子替代

重组凝血因子IX浓缩剂是核心治疗手段，可选用非ac活化凝血酶原复合物、重组人凝血因子IX等，需定期预防性输注控制出血。

2、抗纤溶药物

氨甲环酸、氨基己酸等药物能抑制纤维蛋白溶解，适用于黏膜出血的辅助治疗，与凝血因子联用可减少用量。

3、物理治疗

急性关节出血期需制动冷敷，出血停止后逐步进行康复训练，超声波治疗有助于血肿吸收和关节功能恢复。

4、基因治疗

基于AAV载体的基因疗法可长期改善凝血功能，适用于反复严重出血患者，需评估肝脏功能后实施。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期监测凝血功能，出血发作时及时就医，日常补充维生素K有助于凝血因子合成。