肺淋巴管平滑肌瘤病多数情况下属于罕见进展性疾病，严重程度与肺功能损害速度相关，早期可能无症状，晚期可导致呼吸衰竭。
1、早期表现
早期可能仅出现轻度活动后气短或干咳，肺功能检查显示轻度弥散功能下降，此时可通过支气管扩张剂缓解症状。
2、进展期症状
随着淋巴管周围平滑肌增生加重，可能出现反复气胸、乳糜胸，肺功能检查可见明显限制性通气障碍，需考虑雷帕霉素靶蛋白抑制剂治疗。
3、终末期风险
疾病晚期常合并肺动脉高压和右心衰竭，需氧疗支持，肺移植是终末期患者的唯一根治性治疗选择。
建议定期进行高分辨率CT和肺功能监测，避免吸烟及雌激素暴露，保持适度有氧运动有助于延缓肺功能恶化。
