什么是永存动脉干

Question

什么是永存动脉干

Answer 1

永存动脉干是一种罕见的复杂先天性心脏病，表现为单一动脉干未正常分隔为主动脉和肺动脉，常合并室间隔缺损。

1、胚胎发育异常

胚胎期动脉干分隔失败导致单一血管同时供应体循环和肺循环，可能与神经嵴细胞迁移障碍有关，需通过心脏彩超确诊。

2、血流动力学紊乱

体循环与肺循环血液混合导致缺氧，患儿出现紫绀、呼吸困难，超声心动图可见共同动脉干骑跨在心室上。

3、合并心脏畸形

90％以上病例伴发室间隔缺损，可能同时存在冠状动脉异常，心导管检查可评估肺动脉压力及解剖结构。

4、遗传因素影响

22q11染色体微缺失是已知高危因素，部分病例有DiGeorge综合征表现，需进行染色体微阵列分析。

确诊后应尽早在儿童心脏中心评估手术方案，术后需长期随访心功能，避免剧烈运动并预防感染性心内膜炎。