什么是肥厚型心肌病

Question

什么是肥厚型心肌病

Answer 1

肥厚型心肌病是一种以心肌非对称性肥厚为特征的遗传性心脏病，主要类型包括梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病，可能引发心律失常、心力衰竭甚至猝死。

1、遗传因素

约半数患者由基因突变导致，如MYH7、MYBPC3等基因异常，表现为家族聚集性。需通过基因检测确诊，治疗以β受体阻滞剂（如美托洛尔）、钙通道阻滞剂（如地尔硫卓）及植入式除颤器为主。

2、心肌结构异常

心肌细胞排列紊乱伴纤维化，导致心室壁增厚。患者可能出现胸痛、呼吸困难，可通过超声心动图诊断。药物治疗包括丙吡胺等抗心律失常药，重症需室间隔切除术。

3、血流动力学改变

左心室流出道梗阻引发心输出量不足，表现为晕厥或乏力。需避免剧烈运动，使用利尿剂（如呋塞米）减轻负荷，严重时行酒精室间隔消融术。

4、继发并发症

长期心肌肥厚可导致心房颤动、心源性猝死。动态心电图监测至关重要，抗凝药物（如华法林）预防血栓，终末期需心脏移植。

患者应避免竞技性运动，定期监测心功能，保持低盐饮食并控制体重，出现心悸或晕厥立即就医。