患了血友病怎么治疗

Question

患了血友病怎么治疗

Answer 1

血友病可通过凝血因子替代治疗、物理治疗、预防性治疗、基因治疗等方式干预。血友病通常由凝血因子VIII或IX基因突变、遗传因素、获得性抗体产生、凝血功能障碍等原因引起。

1、凝血因子替代

输注重组凝血因子VIII或IX浓缩制剂是主要治疗手段，常用药物包括重组人凝血因子VIII、重组人凝血因子IX、凝血酶原复合物，需定期监测凝血功能调整剂量。

2、物理治疗

关节出血时采用RICE原则处理，包括休息制动、冰敷消肿、弹性绷带压迫、抬高患肢，严重关节积血需在凝血因子补充后穿刺抽吸。

3、预防性治疗

中重度患者需规律输注凝血因子维持基础水平，常用方案为每周3次VIII因子或2次IX因子输注，可配合抗纤溶药物如氨甲环酸减少出血。

4、基因治疗

通过病毒载体将正常凝血因子基因导入肝细胞，适用于反复出血的重型患者，目前已有腺相关病毒载体药物获批，需评估肝功能和抗体情况。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期进行关节超声检查，出血发作时立即补充凝血因子，日常可补充维生素K帮助凝血因子合成。