患蚕豆病是什么

Question

患蚕豆病是什么

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，主要表现为食用蚕豆或某些药物后诱发急性溶血性贫血，轻症可能出现乏力、黄疸，严重时可导致肾功能衰竭。

1、遗传因素

蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传，男性发病率高于女性。患者需终身避免接触蚕豆及氧化性药物，如磺胺类、抗疟药等，急性发作时可使用糖皮质激素或输血治疗。

2、蚕豆诱发

蚕豆中的巢菜碱苷会破坏G6PD缺乏者的红细胞膜。患者食用新鲜蚕豆或吸入蚕豆花粉后可能出现血红蛋白尿，需立即停食并就医，临床常用碳酸氢钠碱化尿液。

3、药物诱发

部分解热镇痛药、抗生素等氧化性药物可诱发溶血。发作时表现为寒战高热，需停用可疑药物并静脉补液，必要时使用去铁胺促进血红蛋白排泄。

4、感染诱发

病毒或细菌感染会加重氧化应激反应。患儿出现茶色尿伴发热时，家长需警惕溶血危象，应及时检测血常规和网织红细胞计数，重症需进行血浆置换。

蚕豆病患者应随身携带禁忌药物清单，避免接触樟脑丸等日化品，定期检测血红蛋白和胆红素水平，儿童患者家长需特别注意饮食管理和感染预防。