平滑肌肉瘤的治疗难度与肿瘤部位、分期及分化程度密切相关,早期局限性病变通过手术根治概率较高,而晚期转移性病例预后较差。
发生于四肢和子宫的浅表型平滑肌肉瘤手术切除率可达70%以上,而腹膜后和腹腔深部肿瘤因解剖复杂,完全切除率不足50%。
I期患者5年生存率超过80%,III期降至40%左右,伴有肺转移的IV期患者中位生存期仅12-18个月。分期越早治疗效果越显著。
低度恶性(G1)肿瘤对放疗敏感且复发率低,高度恶性(G3)易发生血行转移,术后需联合阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物干预。
存在p53突变或RB1缺失的病例进展迅速,对传统化疗耐药率高,需考虑安罗替尼等靶向药物联合PD-1抑制剂治疗。
确诊后应尽快由肿瘤外科、放疗科、病理科等多学科团队制定个体化方案,术后定期进行增强影像学复查,营养支持重点补充优质蛋白和维生素D。