血友病患者出现小便出血需立即就医,可能由泌尿系统损伤、凝血功能障碍、结石或感染引起,治疗包括凝血因子替代、止血药物、抗感染及手术干预。
血友病A/B型患者需静脉输注凝血因子Ⅷ或Ⅸ浓缩制剂,快速纠正凝血功能异常。常用药物包括人凝血因子Ⅷ、重组凝血因子Ⅸ。
采用氨甲环酸等抗纤溶药物抑制纤溶系统,配合去氨加压素提升血管性血友病因子水平。避免使用阿司匹林等影响血小板功能的药物。
若合并尿路感染需使用头孢曲松、左氧氟沙星等抗生素。感染可能加重黏膜出血,需完善尿培养检查。
对于肾结石或膀胱占位导致的出血,需行体外冲击波碎石或膀胱镜电凝止血。术前需将凝血因子水平提升至安全阈值。
患者应保持每日2000毫升以上饮水量,避免剧烈运动及尿道器械检查,定期监测凝血功能和泌尿系统超声。