蚕豆病是什么

Question

蚕豆病是什么

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，表现为食用蚕豆或某些药物后引发溶血性贫血，轻者可能出现乏力、黄疸，重者可导致急性肾衰竭。

1、遗传因素

蚕豆病属于X染色体连锁不完全显性遗传，男性发病率高于女性。建议患者及家族成员进行基因检测，避免接触诱发因素，必要时可遵医嘱使用还原型谷胱甘肽、维生素E胶囊、碳酸氢钠片等药物缓解症状。

2、食物诱发

食用蚕豆或蚕豆制品可能诱发溶血，发病时伴随酱油色尿、发热等症状。家长需避免患儿接触蚕豆类食物，急性发作期需立即就医，临床可能使用地塞米松注射液、呋塞米片、复方甘草酸苷片等药物。

3、药物反应

磺胺类、抗疟药等氧化性药物易诱发溶血，常见头痛、呕吐等先兆症状。患者就诊时应主动告知病史，医生可能选用泼尼松片、去铁胺注射液、腺苷钴胺片等药物控制病情。

4、感染诱发

病毒或细菌感染可能加重G6PD缺乏者的溶血风险，多伴随寒战、腰背痛。需积极治疗原发感染，必要时输注洗涤红细胞，配合使用辅酶Q10胶囊、叶酸片、琥珀酸亚铁片等辅助治疗。

患者应随身携带疾病警示卡，避免接触樟脑丸等日化品，定期监测血常规和尿常规，出现血红蛋白尿需急诊处理。