肝豆状核变性无法彻底治愈但可有效控制，治疗目标为减少铜蓄积并缓解症状，主要方法包括低铜饮食、药物驱铜治疗、肝移植等。
限制动物肝脏、贝壳类海鲜等高铜食物摄入，增加锌元素帮助抑制铜吸收，日常需避免使用铜制餐具。
青霉胺可促进尿铜排泄，曲恩汀能结合肠道铜离子减少吸收，锌制剂可竞争性抑制铜在肠道的吸收。
晚期出现肝硬化或肝功能衰竭时需考虑肝移植，术后仍需长期监测血铜水平及神经系统症状。
定期检测血清铜蓝蛋白、尿铜排泄量及肝功能指标，根据结果调整药物剂量和饮食方案。
患者需严格遵医嘱用药并保持低铜饮食，定期复查铜代谢指标，出现震颤或肝功能异常时及时就医。
