iga肾病fsgs样病变型

Question

iga肾病fsgs样病变型

Answer 1

IgA肾病FSGS样病变型属于继发性肾小球疾病，主要病理表现为局灶节段性肾小球硬化合并IgA沉积，临床特征包括蛋白尿、血尿及进行性肾功能下降。

1、发病机制

该病变可能与免疫复合物沉积、足细胞损伤、血流动力学异常及遗传易感性有关，肾活检显示IgA沉积伴节段性毛细血管袢塌陷。

2、临床表现

典型症状为持续性蛋白尿（常超过1g/24h）和镜下血尿，部分患者伴随高血压，约20％-30％病例在10-20年内进展至终末期肾病。

3、诊断标准

需通过肾穿刺活检确诊，病理需同时满足IgA系膜区沉积和FSGS样改变两个特征，需与原发性FSGS进行鉴别诊断。

4、治疗原则

采用RAS抑制剂控制蛋白尿，糖皮质激素用于活动性病变，进展期可考虑免疫抑制剂，终末期需肾脏替代治疗。

患者应定期监测尿蛋白和肾功能，低盐优质蛋白饮食，避免肾毒性药物，适度运动维持心血管健康。