嗜铬细胞瘤为肾上腺皮质肿瘤

Question

嗜铬细胞瘤为肾上腺皮质肿瘤

Answer 1

嗜铬细胞瘤属于肾上腺髓质来源的神经内分泌肿瘤，多数为良性，临床表现为阵发性高血压、头痛、心悸三联征。

1、病因机制

嗜铬细胞瘤与遗传性基因突变相关，约30％病例存在VHL、RET等基因异常，其余多为散发性，肿瘤细胞异常分泌儿茶酚胺类物质。

2、典型症状

典型表现为发作性血压骤升伴头痛、大汗、面色苍白，发作持续数分钟至数小时，可因情绪激动、体位改变等因素诱发。

3、诊断方法

确诊需检测24小时尿儿茶酚胺代谢物，影像学检查首选肾上腺CT平扫增强，必要时进行间碘苄胍显像定位。

4、治疗原则

手术切除是根治手段，术前需使用α受体阻滞剂控制血压，恶性病例需联合放化疗，术后需长期随访监测。

确诊后应避免剧烈运动和情绪波动，术前遵医嘱进行药物准备，术后定期复查血压和激素水平。