小儿肾病综合征是儿童常见的肾小球疾病,主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,病因可能与遗传因素、感染、免疫异常、药物反应等因素有关。
部分患儿存在NPHS1、NPHS2等基因突变,导致肾小球滤过屏障损伤。临床表现为出生后数月内出现严重蛋白尿,需通过基因检测确诊。治疗可选用环孢素、他克莫司等免疫抑制剂,配合静脉输注人血白蛋白。
链球菌感染后肾小球肾炎是常见诱因,病毒性上呼吸道感染也可引发。患儿除典型三高一低症状外,常伴发热咽痛。急性期需卧床休息,使用青霉素类抗生素,水肿明显时可配合呋塞米利尿。
T细胞功能紊乱导致B细胞过度产生抗体,形成免疫复合物沉积在肾小球。这类患儿易反复出现眼睑及双下肢凹陷性水肿。治疗主要采用泼尼松口服,耐药病例可加用环磷酰胺冲击治疗。
非甾体抗炎药、抗生素等可能损伤肾小球足细胞。临床可见用药后突发水肿伴尿量减少,需立即停用可疑药物。严重病例需短期使用甲泼尼龙静脉滴注,配合输注血浆制品。
患儿应保持低盐优质蛋白饮食,每日监测体重和尿量,避免剧烈运动,预防接种需在病情稳定后补种。