限制性心肌病预后差异较大,轻症患者可能存活数年至数十年,重症患者生存期可能大幅缩短。生存时间主要受到心功能分级、并发症控制、治疗及时性和个体差异等因素的影响。
患者生存期与纽约心脏协会心功能分级密切相关,Ⅰ-Ⅱ级患者5年生存率较高,Ⅲ-Ⅳ级患者预后显著恶化,可能伴有严重呼吸困难、水肿等症状。
是否有效控制心房颤动、肺动脉高压等并发症直接影响生存期,合并多器官衰竭会导致生存期急剧缩短,需定期监测心电图和超声指标。
早期规范使用利尿剂、β受体阻滞剂等药物可延缓病程,终末期患者可能需心脏移植,常用药物包括呋塞米、美托洛尔、地高辛等。
年龄、基础疾病、基因类型等因素均会造成生存期差异,儿童患者或合并淀粉样变性的患者预后更差,需个体化评估。
患者应严格限制钠盐摄入,避免剧烈运动,遵医嘱定期复查心脏超声和血液检查,出现气促加重或下肢水肿需立即就医。