非梗阻性肥厚型心肌病是一种以心室肌异常肥厚为特征的心脏疾病,主要表现为心肌增厚但无左心室流出道梗阻,常见症状包括胸闷、心悸、乏力,严重时可导致心力衰竭或猝死。
约半数患者与基因突变有关,尤其是肌节蛋白编码基因异常,建议通过基因检测明确家族遗传史,治疗需长期服用β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如维拉帕米。
心肌细胞排列紊乱伴间质纤维化,可能引发心律失常,临床常用胺碘酮控制心律,辅以利尿剂呋塞米缓解心衰症状。
舒张功能障碍导致心室充盈受限,患者易出现活动后气促,可通过心脏康复训练改善,药物选择包括地高辛等正性肌力药。
心肌能量代谢障碍加重病情,表现为运动耐量下降,建议限制剧烈运动,药物治疗可考虑辅酶Q10等代谢调节剂。
患者应避免竞技性运动,定期监测心电图和心脏超声,保持低盐饮食并控制体重,出现晕厥或胸痛需立即就医。