肺纤维化治疗难度较大，但早期干预延缓进展。治疗方法主要有抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植。
吡非尼酮可减缓肺功能下降，尼达尼布抑制纤维化进程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需在医生指导下长期规律用药。
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度。便携式制氧机可改善活动耐力，夜间氧疗能预防并发症。
呼吸肌训练提升肺功能，有氧运动增强耐力，营养指导改善体质。需在专业团队指导下制定个性化方案。
终末期患者可考虑肺移植，需符合严格指征。移植后需终身服用免疫抑制剂，存在排斥反应风险。
患者应戒烟并避免粉尘接触，保持适度运动，定期监测肺功能变化，出现急性加重需及时住院治疗。
