肺动脉高压无法彻底治愈，但可通过规范管理控制病情进展。治疗方式主要有靶向药物治疗、基础疾病管理、氧疗支持、心肺康复等。
使用内皮素受体拮抗剂如波生坦、前列环素类药物如伊洛前列素、磷酸二酯酶抑制剂如西地那非等改善血管功能，延缓肺动脉重构。
针对先心病、结缔组织病等原发病积极干预，控制左心衰竭、慢性血栓栓塞等并发症发展，减轻肺动脉压力负荷。
对低氧血症患者给予长期家庭氧疗，维持血氧饱和度超过90％，降低缺氧性肺血管收缩反应。
通过个体化运动训练结合呼吸肌锻炼，提高运动耐量及生活质量，推荐每周3-5次低强度有氧运动。
患者需每3-6个月定期复查右心功能，坚持低盐饮食并避免高原环境，妊娠期患者应严格避孕。
