肺间质纤维化可能由长期粉尘接触、药物毒性损伤、自身免疫性疾病、特发性肺纤维化等原因引起，需结合临床表现和影像学检查明确病因。
长期吸入石棉、矽尘等工业粉尘会导致肺泡上皮细胞损伤，激活成纤维细胞增殖。脱离暴露环境是首要措施，可配合乙酰半胱氨酸泡腾片、吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊等抗纤维化药物。
胺碘酮、甲氨蝶呤等药物代谢产物可能沉积于肺间质，引发氧化应激反应。停用可疑药物后可使用糖皮质激素泼尼松片，联合环磷酰胺片、硫唑嘌呤片等免疫抑制剂。
类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病常伴随肺间质病变，可能与抗CCP抗体阳性、血管炎等因素有关。需控制原发病，常用甲泼尼龙注射液联合环孢素软胶囊、吗替麦考酚酯分散片。
特发性肺纤维化可能与端粒酶突变、肺泡异常修复有关，表现为进行性呼吸困难伴Velcro啰音。除抗纤维化药物外，严重者需考虑肺移植手术。
患者应戒烟并避免呼吸道感染，定期进行肺功能监测，急性加重期需及时住院治疗。
