特发性肺纤维化的表现主要有干咳、活动后气短、杵状指、肺部爆裂音等，病情进展可能出现呼吸衰竭。
早期表现为持续性无痰干咳，可能与肺组织纤维化刺激气道有关，可遵医嘱使用乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼达尼布等药物延缓进展。
运动时呼吸困难逐渐加重，因肺泡换气功能下降导致，需通过肺康复训练和长期氧疗改善症状。
手指末端膨大呈鼓槌状，提示慢性缺氧，常见于病程超过半年的患者，需定期监测血氧饱和度。
听诊时双肺底出现Velcro样细湿啰音，与肺泡壁增厚有关，高分辨率CT检查可明确纤维化范围。
患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度有氧运动，定期复查肺功能，出现发热或气促加重需及时就诊。
