慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟B淋巴细胞在外周血、骨髓和淋巴组织中克隆性增殖为特征的血液系统恶性肿瘤,多见于中老年人,主要表现为淋巴结肿大、乏力、反复感染等症状。
1、疾病定义慢性淋巴细胞白血病属于惰性淋巴增殖性疾病,其病理特征是CD5阳性的B淋巴细胞异常积累。这些细胞表面表达CD19、CD20等B细胞标志物,但功能缺陷导致免疫失调。疾病进展缓慢,部分患者可长期无症状。
2、典型症状早期常见无痛性淋巴结肿大,以颈部、腋窝和腹股沟多见。随着疾病进展,可能出现贫血相关苍白乏力、血小板减少引起的瘀斑、中性粒细胞缺乏导致的反复呼吸道感染。约半数患者伴有脾脏肿大,部分出现盗汗、体重下降等全身症状。
3、发病机制该病与遗传因素如13q14缺失、11q缺失等染色体异常相关。环境因素如长期接触苯类化合物可能增加患病风险。B细胞受体信号通路异常激活导致细胞凋亡受阻,异常淋巴细胞在骨髓中过度增殖并抑制正常造血功能。
4、诊断方法血常规检查显示淋巴细胞绝对值超过5×10⁹/L并持续3个月以上。流式细胞术检测到CD5+/CD19+/CD23+的B细胞克隆。骨髓活检可见淋巴细胞浸润,必要时需进行FISH检测染色体异常。需与套细胞淋巴瘤等疾病鉴别诊断。
5、治疗原则早期无症状患者可观察等待。出现进行性淋巴结肿大、血细胞减少或全身症状时,可采用苯丁酸氮芥片、利妥昔单抗注射液等靶向治疗。新型BTK抑制剂如伊布替尼胶囊能有效阻断B细胞信号传导。造血干细胞移植适用于年轻高危患者。
患者应保持适度运动增强体质,注意口腔卫生预防感染,避免去人群密集场所。饮食需保证优质蛋白摄入,适量补充维生素D。定期监测血常规和肝肾功能,出现发热、出血倾向等症状应及时就医。治疗期间需遵医嘱调整用药方案,不可自行停药或更改剂量。