肺动脉闭锁如何分型

Question

肺动脉闭锁如何分型

Answer 1

肺动脉闭锁可分为室间隔完整型、室间隔缺损型、合并复杂心脏畸形型及功能性单心室型四种主要类型。

1、室间隔完整型

肺动脉瓣完全闭锁伴室间隔完整，右心室发育不良，依赖动脉导管未闭维持肺循环，需新生儿期紧急干预。

2、室间隔缺损型

肺动脉闭锁合并室间隔缺损，肺血流通过主肺动脉侧支或动脉导管供应，常伴有法洛四联症等复合畸形。

3、复杂心脏畸形型

合并大动脉转位、共同动脉干等复杂心内畸形，肺循环依赖体肺侧支血管，手术需个体化重建肺血流。

4、功能性单心室型

伴有严重右心室发育不全或三尖瓣闭锁，最终需行Fontan类手术建立单心室循环。

确诊后需尽快由心脏专科评估，根据分型制定手术方案，术后需长期随访心功能及肺血管发育情况。