胆汁性肝硬化可能由原发性胆汁性胆管炎、胆管梗阻、遗传代谢缺陷、长期胆汁淤积等原因引起。
自身免疫异常攻击肝内小胆管，导致慢性炎症与纤维化，表现为皮肤瘙痒、黄疸，需使用熊去氧胆酸、奥贝胆酸或贝特类药物控制病情。
胆管结石、肿瘤或术后狭窄导致胆汁排出受阻，引发胆管扩张和肝损伤，常伴右上腹痛、陶土样便，需通过ERCP取石、支架置入或手术解除梗阻。
进行性家族性肝内胆汁淤积症等基因突变影响胆汁分泌蛋白功能，多见于儿童，需营养支持和肝移植治疗。
慢性胆管炎、药物性肝损伤等持续刺激胆管上皮，导致纤维化增生，需停用肝毒性药物并配合护肝治疗。
患者应低脂饮食，补充维生素ADEK，定期监测肝功能与肝脏弹性检测，避免饮酒和使用肝毒性药物。
