肺间质纤维化目前无法完全治愈，但可通过抗纤维化药物、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式延缓病情进展。
1、抗纤维化药物
吡非尼酮和尼达尼布是常用的抗纤维化药物，有助于减缓肺功能下降，需在医生指导下长期规律使用。
2、氧疗
低氧血症患者需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度，改善呼吸困难症状，提高活动耐力。
3、肺康复训练
通过呼吸肌训练、有氧运动等改善肺功能，减轻气促症状，需在专业指导下循序渐进进行。
4、肺移植
终末期患者可考虑肺移植手术，但需符合严格适应症，术后需终身服用免疫抑制剂防止排斥反应。
患者应避免吸烟及二手烟，预防呼吸道感染，保持适度运动，定期复查肺功能评估病情变化。
