室缺不一定会引起肺动脉高压，是否出现肺动脉高压与室缺大小、病程长短以及是否合并其他心脏异常等因素有关。
小型室缺通常不会直接导致肺动脉高压。这类缺损直径较小，左右心室之间血液分流量有限，对肺循环压力影响轻微。早期可能仅表现为轻微心脏杂音，部分患者甚至终身无明显症状。通过定期心脏超声检查可监测缺损变化，部分小型室缺可能在儿童期自然闭合。日常需避免剧烈运动，预防呼吸道感染，减少心脏负担。
大型室缺或长期未治疗的室缺容易进展为肺动脉高压。缺损直径较大时，左向右分流量显著增加，肺血管长期承受高压可能导致血管重构，最终形成不可逆性肺动脉高压。患者可能出现活动后气促、咯血、右心衰竭等症状。需通过心脏导管检查评估肺血管阻力，必要时需手术修补缺损或使用靶向药物控制肺动脉压力。合并感染性心内膜炎、艾森曼格综合征等并发症时预后较差。
建议所有室缺患者定期进行心脏专科随访，通过超声心动图评估缺损进展和肺动脉压力变化。出现活动耐力下降、口唇发绀等症状时应及时就医。日常生活中需避免高原居住、过度劳累等可能加重肺动脉高压的因素，妊娠前需进行专业心血管风险评估。
