特发性肺纤维化可通过高分辨率CT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、肺活检等方式诊断，具体检查方案需由呼吸科医生根据患者病情制定。
高分辨率CT能清晰显示肺部网格状阴影和蜂窝样改变，是诊断特发性肺纤维化的首选影像学检查方法，典型表现为双肺基底部分布为主的间质性病变。
肺功能检查可发现限制性通气功能障碍和弥散功能下降，表现为肺总量减少、一氧化碳弥散量降低，有助于评估疾病严重程度。
支气管肺泡灌洗可通过分析灌洗液细胞成分辅助诊断，特发性肺纤维化患者灌洗液中中性粒细胞比例常增高，但该检查特异性较低。
外科肺活检是确诊金标准，可观察到普通型间质性肺炎的特征性病理改变，但属于有创检查，通常在其他检查无法确诊时考虑。
确诊后应避免吸烟及接触粉尘，保持适度运动，定期复查肺功能，在医生指导下使用抗纤维化药物进行治疗。
