特发性肺纤维化可通过高分辨率CT、肺功能检查、支气管肺泡灌洗、肺活检等方式诊断，具体检查方案需由呼吸科医生根据患者病情制定。
1、高分辨率CT高分辨率CT能清晰显示肺部网格状阴影和蜂窝样改变，是诊断特发性肺纤维化的首选影像学检查方法，典型表现为双肺基底部分布为主的间质性病变。
2、肺功能检查肺功能检查可发现限制性通气功能障碍和弥散功能下降，表现为肺总量减少、一氧化碳弥散量降低，有助于评估疾病严重程度。
3、支气管肺泡灌洗支气管肺泡灌洗可通过分析灌洗液细胞成分辅助诊断，特发性肺纤维化患者灌洗液中中性粒细胞比例常增高，但该检查特异性较低。
4、肺活检外科肺活检是确诊金标准，可观察到普通型间质性肺炎的特征性病理改变，但属于有创检查，通常在其他检查无法确诊时考虑。
确诊后应避免吸烟及接触粉尘，保持适度运动，定期复查肺功能，在医生指导下使用抗纤维化药物进行治疗。
