特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化通常由遗传因素、环境暴露、胃食管反流、衰老等原因引起。
吡非尼酮可减缓肺功能下降，尼达尼布能抑制纤维化进程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需定期监测肝功能与胃肠道反应。
静息状态下血氧饱和度低于88％需长期氧疗，活动时血氧明显下降者建议便携式氧气装置。氧疗能改善组织缺氧并减轻心脏负荷。
通过呼吸肌训练、有氧运动和营养指导提升运动耐力。训练需在血氧监测下进行，每周3次以上可改善生活质量。
肺功能严重受损且预期生存期短于2-3年者需评估移植指征。术后需终身服用免疫抑制剂，5年生存率约50-60％。
患者应避免吸烟及二手烟暴露，接种流感和肺炎疫苗，每3-6个月复查高分辨率CT评估病情进展。
