特发性肺纤维化可通过抗纤维化药物治疗、氧疗、肺康复训练、肺移植等方式治疗。特发性肺纤维化通常由基因突变、环境暴露、胃食管反流、自身免疫异常等原因引起。
1、抗纤维化药物吡非尼酮可减缓肺功能下降，尼达尼布抑制纤维化进程，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需在呼吸科医师指导下规范用药，定期监测肝功能。
2、氧疗干预长期家庭氧疗可改善低氧血症，移动式氧气浓缩机便于日常活动，夜间氧疗能减少并发症。需通过血气分析调整氧流量。
3、肺康复训练呼吸肌训练增强膈肌力量，有氧运动提高运动耐力，营养支持改善肌肉代谢。需在康复师指导下制定个性化方案。
4、肺移植评估终末期患者可考虑单肺或双肺移植，术前需评估心肺功能及合并症，术后需终身服用免疫抑制剂。移植中心需具备多学科团队支持。
患者应避免吸烟及二手烟暴露，保持适宜室内湿度，接种肺炎疫苗和流感疫苗，定期随访肺功能检查。
