复禾问答 肝胆外科

先天性的胆道闭锁能治愈吗

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兰军良
兰军良 副主任医师
临汾市人民医院
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胆道闭锁患儿的黄疸可能随着病情发展出现波动性下降,但无法自行彻底消退。胆道闭锁是先天性胆管发育异常导致的胆汁淤积性疾病,黄疸变化主要与胆管梗阻程度、肝功能代偿能力、是否接受手术治疗等因素相关。

胆道闭锁早期可能出现黄疸暂时性减轻,这与肝细胞代偿性分泌少量胆汁或部分胆管暂时疏通有关。部分患儿在出生后1-2个月可见皮肤黄染程度轻微缓解,但粪便颜色仍呈陶土样,尿色深黄,伴随肝脏持续肿大。这种假性改善不能改变胆道闭锁的根本病理进程。

若未接受手术治疗,随着胆管完全闭锁和肝纤维化进展,黄疸将进行性加重。患儿皮肤巩膜黄染持续加深,可能出现皮肤瘙痒、凝血功能障碍等胆汁淤积并发症。此时黄疸指标如血清总胆红素、直接胆红素会显著升高,肝功能检测显示转氨酶异常。

确诊胆道闭锁后应尽早行葛西手术或肝移植治疗,术后黄疸可能逐渐消退。日常需定期监测胆红素水平,保持低脂饮食,补充维生素ADEK等脂溶性维生素,避免剧烈运动加重肝脏负担。家长发现患儿黄疸反复或伴随白陶土样大便时须立即就医。

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