肺实质淀粉样变分为单发或多发结节性和弥漫肺泡间隔型。对单发或多发结节型:肺淀粉样结节生长缓慢，不影响肺的气体交换，以及患者的生存。因此很少需要处理，如需要可手术切除，但部分患者可与术后数年内复发。对于弥漫肺泡间隔型:弥漫肺实质受累常是系统性淀粉样变的一个表现，预后差，放疗不能改变疾病的病程。如果是AL淀粉样变，可采用化疗和自体干细胞移植的方法来抑制将细胞的增生减少致淀粉样变的克隆轻链的产生。AA淀粉样变的治疗，首先是控制原发炎症，以降低血清SAA水平。如果对原发疾病的治疗能使SAA浓度降低，则有助于淀粉样物质的消退，防止淀粉样物质的积累，阻止病情进一步加重，延长患者的生存。
