无胆色素尿性黄疸综合征，又称之为遗传性球形红细胞增多症，是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病。导致无胆色素尿性性黄疸综合征，主要是由于遗传因素所导致的。患者有可能会在慢性溶血的过程当中，伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸。血液当中可以出现球形细胞增多，红细胞渗透脆性试验可以出现增加。发生无胆色素尿性黄疸综合征的时候，由于红细胞变形能力比较差，在脾脏破坏比较多，红细胞生存时间可以出现明显的缩短。血清黄疸指数升高，间接胆红素可以出现增高，尿胆元和尿胆素可以出现增多。骨髓当中，红系是增生活跃的，但是如果是发生再生障碍危象的时候，有可能会出现骨髓增生低下。
